1例垂体细胞瘤合并垂体ACTH增生的个案报道

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【Ref: Guo X, et al. Medicine (Baltimore) . 2016 Mar; 95(10): e3062. doi: 10. 1097/ MD.0000000000003062.】

1958年Liss等首次报告垂体细胞瘤，至今文献报道不足60例。垂体细胞瘤是发生于神经垂体--垂体后叶及垂体柄漏斗部的WHO I级肿瘤，临床上主要表现为压迫视交叉所致的视力、视野障碍。压迫垂体前叶发生下丘脑-垂体-靶腺轴激素水平改变，压迫海绵窦致使眼肌功能障碍等；垂体细胞瘤发病率低，临床症状和影像学表现无特异性，诊断较困难。垂体细胞瘤合并下丘脑-垂体-肾上腺轴激素改变，既往文献上仅有5例。

合并激素改变的原因：

① 肿瘤占位效应；

② 垂体细胞瘤合并垂体ACTH腺瘤。

最近，北京协和医院神经外科的Xiaopeng Guo等在2016年3月的《Medicine》上报道1例垂体细胞瘤合并垂体ACTH增生患者，供神经外科同仁们分享。

46岁女性患者，因向心性肥胖、体重增加2年入院。入院时临床表现：满月脸、多血质、颈后及锁骨上脂肪垫、下腹及双侧股部宽大紫纹、腹围增大、四肢变细、乏力纳差，经期延后、经量少甚至闭经。2年来，体重共增加15kg，入院时BMI38.5kg/m²。既往高血压病史5年，口服降压药控制不佳。内分泌检查，垂体前叶激素：血促肾上腺皮质激素（ACTH↑，72.6pg/mL）、血皮质醇（F↑，23.76μg/dL）及24小时尿游离皮质醇（UFC/24hr↑，538.08μg/mL）均升高；小剂量地塞米松抑制试验不能抑制，大剂量地塞米松抑制试验抑制>50%。影像学检查：鞍区MRI提示垂体右翼15mm×10mm×7mm的等T₁WI等T₂WI信号影，T₁WI垂体后叶高信号存在；注射造影剂后肿瘤均匀强化（图1）。腹部超声示双侧肾上腺轻度增生，未见明确占位性病变。胸部高分辨率CT示未见明确占位性病变。术前诊断为：ACTH依赖性库欣综合征，垂体ACTH腺瘤；高血压病。

图1. 患者术前鞍区MRI，平扫见鞍内右侧略高信号，增强扫描轻度强化。

术前准备完善后，于全麻下，采用显微手术经蝶窦入路切除鞍区肿瘤。术后病理学检查提示，垂体后叶星形细胞瘤（WHOI级），周边见增生的垂体前叶组织；免疫组化显示，GFAP（+）、Syn（+）、CgA（-）、EMA （-）、S-100（+）、NF（+）和ACTH（+）（图2）。出院诊断为垂体细胞瘤合并垂体ACTH细胞增生。

术后增强MRI未见鞍区肿瘤残余，但患者症状体征无明显改善，术后2周内血ACTH及血皮质醇仍未降至正常水平。考虑患者高皮质醇血症主要为垂体ACTH细胞增生所致，于是在术后6个月行鞍区三维适型放疗，6MV-X线，200 cGy/次，共28次，总剂量56Gy。以后，患者激素恢复至正常水平。随访8年期间，患者体重减轻12kg，腹围变小，颈后和锁骨上脂肪垫消失；鞍区MRI随访未见肿瘤复发。

以库欣综合征起病的垂体细胞瘤临床罕见，术前易被误诊。若术后库欣症状不缓解，在排除异位ACTH分泌性肿瘤和肾上腺肿瘤后，可以选择再次经蝶入路切除微小的促肾上腺皮质激素腺瘤，也可给予三维适型放射治疗达到痊愈。

图2. 肿瘤病理学检查及免疫组化结果。A、B. HE染色；C-F. 免疫组化。其中，C. ACTH细胞增生；D. GFPA+；E.NF+；F. S-100+。GFPA：胶质纤维酸性蛋白；NF：核因子。

（北京协和医院郭晓鹏编译，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校）

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